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Syndrome de Kleine-Levin

Le syndrome de Kleine-Levin (SKL) est une maladie neurologique rare d'origine inconnue, caractérisée par des épisodes d'hypersomnie récurents associés à des troubles cognitivo-comportementaux.

Sa prévalence estimée est de 1 à 2 cas par million. Il survient plus fréquemment chez les hommes (68-78%), à l'adolescence (81%), avec un âge de début de 15 ans en moyenne (4-82 ans).

Le premier épisode peut être déclenché par une infection (72% des cas). Le nombre d'épisodes se situe entre 7 et 19, durant 10 à 13 jours et se répétant tous les 3,5 mois en moyenne, plus rapprochés dans les formes de l'enfant. Les épisodes comportent une hypersomnie (15-21 heures de sommeil par jour), des troubles cognitifs (apathie, confusion, lenteur, amnésie), associés à un sentiment de déréalisation (état onirique, perception altérée). Il peut s'y associer une hyperphagie (66%), une désinhibition sexuelle ou sociale (53%, principalement chez les hommes), des troubles anxieux, compulsifs ou de l'humeur, plus rarement des hallucinations, ou des toubles dépressifs (53%, principalement chez les femmes). Entre les épisodes, les jeunes retrouvent pendant plusieurs mois leur état normal, mais présentent un index de masse corporelle élevé. Avec les années, les épisodes ont tendance à s'espacer, comportent moins d'hypersomnie et plus de troubles cognitifs, et disparaissent après 8 à 14 ans, mais plus tard chez les hommes, dans les formes avec hypersexualité ou débutant après 20 ans.

Il existe différents facteurs de vulnérabilité au syndrome : sexe masculin, problèmes périnataux ou développementaux, origine ashkénaze et facteurs génétiques (5 % de familles multiplex, avec une transmission probablement autosomique récessive). Ces derniers facteurs sont en faveur d'une origine génétique. Les malades (10%) qui ont un SKL secondaire à une maladie génétique, inflammatoire, vasculaire ou paranéoplasique, sont plus âgés, ont des épisodes plus longs et plus fréquents mais leur clinique et leur réponse thérapeutique sont similaires à celles des SKL primitifs.

L'association à un génotype HLA particulier n'a pas été confirmée sur une grande série. L'imagerie structurelle, l'étude du LCR ou la recherche de marqueurs inflammatoires sont négatives. Un ralentissement de l'EEG est présent dans 70% des cas pendant les épisodes, sans activité épileptique. L'aspect polysomnographique va d'une hypersomnie harmonieuse à un état d'hypo-éveil. L'imagerie fonctionnelle par scintigraphie cérébrale montre une hypoperfusion thalamohypothalamique, frontale et cingulaire transitoire.

Les traitements restent décevants, avec une efficacité modeste de l'amantadine pendant les épisodes (les autres stimulants étant peu utiles), et des thymorégulateurs (lithium, valproate, mais pas la carbamazépine) en traitement de fond, au point que l'abstention thérapeutique est souvent préférable, la prise en charge se limitant à des mesures de soutien.

*Auteur: Dr. I. Arnulf (août 2008)*.